全前脳症：種類、症状および治療

コンテンツ

• このタイプの先天性奇形は、脳の一部が十分に分割されていない場合に発生します。
• 全前脳症：それは何ですか？
• その主な主な亜種のいくつか
• 1.葉の全前脳症
• 2.半葉全前脳症
• 3.アロバー全前脳症
• 4.半球間全前脳症
• 5.前脳症
• この問題の原因
• 処理

このタイプの先天性奇形は、脳の一部が十分に分割されていない場合に発生します。

人間であろうとなかろうと、脳を想像すると、一般的に頭に浮かぶイメージは、外層がひだでいっぱいの器官で構成されており、その中には、2つの半分の存在を認識できるいくつかの亀裂が見られます。脳半球。

この分離は、ほとんどの人間が持っているものであり、私たちの胎児の発育中に形成されます。しかし、すべてではありません：脳が分割されていない、または半球が融合している男の子と女の子がいます：私たちは話している 全前脳症の子供.

全前脳症：それは何ですか？

全前脳症は 胎児の発育中の一種の奇形 前脳の異なる構造の間に分裂はありません：大脳半球の間、およびいくつかの皮質下構造と脳室の間の融合があります。この融合またはむしろ非分離は、完全または部分的なレベルで発生する可能性があります（半球は完全に融合しているか、一部のみです）。

一般的に、 脳の異なる葉と半球への分割 妊娠4週目頃に発生します。全前脳症では、この分裂は起こらないか、完了することができず、出生前後の両方に深刻な影響を及ぼします。この状態は通常、頭蓋および顔面の奇形の存在を伴い、両眼隔離症または両眼の一緒、単眼症または片方の眼、鼻、口唇裂、口唇裂または水頭症などの変化を伴います。同様に、摂食や熱の維持、心臓および呼吸器の障害や発作に問題が現れることがよくあります。それはまた、生命を許すのに十分軽度の場合には、さまざまな程度の知的障害と関連しています。

一般的に、全前脳症は、特に男児と女児のアロバータイプでは、予後が非常に悪いです。 通常、出生前または生後6か月に達する前に死亡します。他のタイプでは、生存は生後1年または2年まで可能です。他の合併症があるかどうかと障害の重症度に応じて。軽度の場合、生存は可能ですが、一般的には多かれ少なかれ認知障害に苦しんでいます。

その主な主な亜種のいくつか

全前脳症は、大脳半球の可能な分離の程度に応じて、さまざまな方法で現れる可能性のある病状です。最初の3つのバリアントが目立ち、最も一般的ですが、他にもあることを考慮に入れる必要があります。 これらのタイプの全前脳症は次のとおりです.

1.葉の全前脳症

葉の全前脳症は、このタイプの障害の最も穏やかな形態です。この場合、 ほぼ完全に分離されたローブの存在 この分離は前頭葉では行われておらず、通常は透明中隔を持っていませんが、観察することができます。

2.半葉全前脳症

全前脳症のこの変種では、脳の一部の半球の間に分裂がありますが、前頭葉と頭頂葉は融合しています。 半球間裂は側頭骨と後頭骨にのみ見られます.

催眠術は頻繁に起こります。つまり、赤ちゃんの目は通常よりもはるかに離れていない、小さい、または直接存在しないということです。口唇裂または口蓋裂、ならびに鼻レベルでの欠如または奇形も観察することができます。

3.アロバー全前脳症

これは、半球が完全に融合して、ある程度分離しない、最も深刻な形態の全前脳症です。 多くの場合、単心室があります および/または単一の視床。

これらの子供たちの多くも片目だけで生まれます。その場合、単眼症が考慮されます。実際、おそらくサイクロプスの神話上の人物の出現は、このタイプの全前脳症のいくつかの症例の観察に基づいていました。鼻には通常奇形があり、テングの形をしたり、鼻孔（子供の窒息を引き起こす可能性のあるもの）がないか、そのうちの1つだけがあります。

4.半球間全前脳症

この変種は、前の3つよりも一般的ではありませんが、脳の分裂が前頭葉と頭頂葉の後部である中央部分で発生しない場合に発生します。脳梁はありませんが（膝と脾臓を除いて）、 一般的に皮質下構造のレベルでは、重複や融合はありません。合成脳症とも呼ばれます。

5.前脳症

技術的にはもはや全前脳症ではありませんが、前脳が直接形成されないこの障害の変種と見なされることもあります。

この問題の原因

全前脳症は胎児の発育中に起こる変化であり、その出現につながる可能性のあるさまざまな要因があります。多数の事件の存在 多くの遺伝子に遺伝的変化があります （4人に1人は、ZIC2、SIC3、SHH、またはTGIF遺伝子に変化があります）、およびさまざまな症候群と染色体異常（それらの中でパトウ症候群またはエドワーズ症候群）。

母親の管理されていない糖尿病やアルコールや他の薬物の乱用、一部の薬物の摂取など、環境要因との関連も観察されています。

処理

この状態は、一般的に遺伝的タイプであり、治癒的な治療法はありません。 適用される治療は、一般的に姑息的性質のものになります、バイタルサインを維持し、困難を修正し、幸福と質を向上させることを目的としています。

生存を達成する軽度の症例では、作業療法と認知刺激の使用が推奨されます。医学と作業療法、臨床心理学、理学療法、言語療法の両方の異なる分野の専門家が関与する学際的治療を適用する必要性を評価する必要があります。そして、これは親と環境の扱いを無視することなく（心理教育とカウンセリング、そしておそらく心理的介入を必要とします）。